Non è né contagiosa né cancerose. Ma questa condizione della pelle inquietante possono influenzare notevolmente la vostra autostima e rendono difficile per voi di svolgere le vostre attività quotidiane. Nel caso vi stiate chiedendo cosa sto parlando, è sclerodermia - una malattia rara che può funzionare in famiglie.
La sclerodermia è una malattia in cui la pelle ed altre parti del corpo degenerato, si ispessiscono e diventano rigide. Questo disturbo non colpisce solo la pelle, ma le articolazioni, apparato digerente, cuore, reni, polmoni, mani e dei piedi pure. Chiunque può avere la malattia, ma è comune nelle donne tra i 30 ei 50 anni.
La causa esatta di questa malattia è sconosciuta, ma sclerodermia si crede di essere una condizione autoimmune in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti. I fattori di rischio sono altrettanto sconosciuti e la malattia non può essere prevenuta al momento.
"Sclerodermia (sclerosi sistemica progressiva) è una malattia caratterizzata da accumulo eccessivo di tessuto connettivo fibroso. Sclerodermia Inizialmente, il che significa ispessimento (sclerosi) della pelle (derma), è stato pensato per coinvolgere solo la pelle. Recentemente, tuttavia, è stato ha riconosciuto che gli organi vitali interni possono anche essere bersaglio di depositi di collagene aumenta. Quindi, il termine sclerosi sistemica progressiva (PSS) è più accurato ", secondo il dottor israeliano Jaffe, professore di medicina clinica, in" The Columbia University College of Physicians e Chirurghi Home medica completa. "
Quello che succede qui è che c'è una produzione continua di tessuto connettivo fibroso o collagene. Questa proteina gelatinoso è costituito da cellule chiamate fibroblasti, che, per qualche strano motivo, andare fuori controllo.
"Per esempio, quando ci tagliamo, la ferita guarisce con nuovo tessuto connettivo e la pelle sovrastante nuovo. Una volta che il taglio è guarito, il processo riparativo si ferma e nuovo collagene cessa di essere prodotto. Al contrario, nella sclerodermia o PSS, tessuto fibroso è prodotta ad un ritmo accelerato, anche senza lo stimolo di una ferita. Di conseguenza, quantità crescenti di collagene giovani o immature vengono continuamente stabilite nei tessuti coinvolti, sostituendo le cellule normali con del tessuto connettivo, come se fosse una cicatrice. Questo rende la pelle, per esempio, di spessore e stretto come il tessuto normale clastiche è sostituito da tessuto fibroso denso. crescita dei capelli e sudorazione in generale come fermare i follicoli piliferi e delle ghiandole sudoripare vengono distrutti. Spesso il paziente può avvertire prurito intenso come strutture pelle normale sono sostituite dalle collagene eccessivo ", ha spiegato Jaffee.
Tra le complicanze della sclerodermia sono scarsa guarigione delle ferite e gangrena, tendenza al sanguinamento, insufficienza cardiaca congestizia, insufficienza renale, ipertensione polmonare e distruzione.
"Sclerodermia lascia l'esofago rigido e poco flessibile in modo da non spingere il cibo verso lo stomaco, come fa normalmente. Quando gli organi adiacenti al tubo alimentare si ingrossano, si può premere su e stretto", ha detto il dottor Isadore Rosenfeld del New York Hospital - Cornell Medical Center di "Sintomi".
"Quando PSS attacca gli organi interni, la malattia può essere pericolosa per la vita. Nel polmone, ad esempio, PSS può causare un aumento del tessuto connettivo nelle sacche d'aria delicato, una condizione chiamata fibrosi polmonare. Il normale processo di trasferimento di ossigeno dai aria inalata al sangue viene progressivamente bloccato. Di conseguenza, il sangue è privata del suo normale contenuto di ossigeno, con conseguente mancanza di respiro, che è spesso aggravata dalla restrizione nel movimento della parete toracica a causa di un ispessimento della pelle sul petto, "Jaffe ha aggiunto .
Purtroppo, non esiste una cura per la malattia ed i pazienti possono soccombere alle complicazioni in cinque anni. Con il giusto trattamento, tuttavia, i sintomi possono essere controllati.
